带你了解女性阴道发育异常——【科普】

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常见的女性生殖系统发育异常有处女膜闭锁、阴道发育异常、宫颈发育异常、子宫发育异常、输卵管发育异常、卵巢发育异常。女性生殖器官发育异常，有的在出生时即被发现而得到诊断，其余多在青春期因原发性闭经、腹痛、婚后性生活困难、流产或早产就医时被确诊。以前曾在专栏中为大家介绍过先天性子宫发育异常，今天就带大家来了解一下女性阴道发育异常。

阴道发育异常是因为副中肾管的形成和融合过程异常以及其他致畸因素所致，可分为:①副中管发育不良，包括子宫、阴道未发育(MRKH综合征)，即为常见的先天性无阴道；②泌尿生殖窦发育不良，典型患者表现为部分阴道闭锁；③副中肾管融合异常，又分为垂直融合异常和侧面融合异常，垂直融合异常表现为阴道横隔，侧面融合异常表现为阴道纵隔和阴道斜隔综合征。

(一)MRKH综合征

      病因：系双侧副中管发育不全或双侧副中管尾端发育不良所致。

      临床表现：为先天性无阴道，几乎均合并无子宫或仅有始基子宫，卵巢功能多为正常。症状为原发性闭经及性生活困难。因子宫为始基状况而无周期性腹痛。检查见患者体格、第二性征以及外阴发育正常，但无阴道口，血内分泌检查为正常女性水平。

      治疗：建议18岁后进行治疗。非手术治疗有顶压法，手术治疗为阴道成形术。

(二)阴道闭锁

      病因：为泌尿生殖窦未参与形成阴道下段所致。根据阴道闭锁的解剖学特点可将其分为:①阴道下段闭锁，也称为阴道I型阴道闭锁，阴道上段及宫颈、子体均正常;②阴道完全闭锁，也称为阴道II型阴道下段闭锁，多合并宫颈发育不良，子宫体发育不良或子宫畸形。

      临床表现：阴道下端闭锁，子宫内膜功能多正常，症状主要表现为阴道上段扩张，严重时可以合并宫颈、宫腔积血，妇科检查发现包块位置较低，位于直肠前方，无阴道开口。阴道完全闭锁多合并宫颈发育不良，子宫体发育不良或子畸形，子宫內膜功能不正常，经血容易逆流至盆腔，常常发生子宫內膜异位症。

治疗：一旦明确诊断，应尽早手术切除。手术以解除阴道阻塞，使经血引流通畅为原则。

(三)阴道横膈

      病因：为两侧副中管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致。橫隔位于阴道上、中段交界处为多见。阴道横隔无孔称完全性横隔，隔上有小孔称不全性橫隔。

      临床表现：不全性横隔位于阴道上段者多无症状，位置偏低者可影响性生活，阴道分娩时影响胎先露部下降。完全性横隔有原发性闭经伴周期性腹痛，并呈进行性加剧。完全性橫隔由于经血潴留，可在相当于横隔上方部位触及块物

      治疗：手术切除横隔，缝合止血。分娩时，若横隔薄者可于胎先露部下降压迫隔时切开橫隔，胎儿娩出后再切除隔；橫隔厚者应行剖宫产术。术后要定期扩张阴道或放置阴道模具，防止橫隔残端挛缩。

(四)阴道纵隔

      病因：为双侧副中肾管会合后，尾端纵隔未消失或部分消失所致，常伴有双子宫、双宫颈、同侧肾脏发育不良。可分为完全纵隔和不全纵隔。         

      临床表现：阴道完全纵隔者无症状，性生活和阴道分娩无影响。不全纵隔者可有性生活困难，分娩时胎先露下降可能受阻。阴道检査可见阴道被一纵形黏膜壁分为两条纵形通道，黏膜壁上端近宫颈。

      治疗：阴道纵隔影响性生活者，应将纵隔切除。若阴道分娩时发现阴道纵隔，可当先露下降压迫纵隔时先切断纵隔的中部，待胎儿娩出后再切除纵隔。

(五)阴道斜隔综合征

      病因：尚不明确，常伴有同侧泌尿系发育异常，多为双宫体、双宫颈及斜隔腎缺如。

可分为三个类型:①I型为无孔斜隔②II型为有孔斜隔③III型为无孔斜隔合并颈瘘管。

      临床表现：发病年龄较轻，月经周期正常，三型均有痛经，I型较重，平时一侧下腹痛；II型有月经间期少量出血；III型经期延长、也有月经间期少量出血。超声检查可见一侧宫腔积血，阴道旁囊肿，同侧肾缺如。

      治疗：宜采用手术治疗，手术时机以经期为宜。做最大范围的隔切除，术后不需放置阴道模具。